Det normala hjärtat

För att förstå vad Hypoplastisk vänsterkammarsyndrom (HLHS) är, är det bra att förstå vad det normala hjärtat gör.

 

Hjärtats uppgift är att pumpa runt blod i kroppen. Blodet är delat i två cirkulationer: första cirkulationen tar blod till lungorna och andra cirkulationen pumpar blod till kroppen.

Detta är hur resan börjar. Det syrefattiga blodet återvänder från kroppen till hjärtat in i höger förmak. Detta blod har en blåaktig färg för att kroppen har tagit till sig syret.

Det syrefattiga blodet passerar genom en enkelriktad klaff (tricuspidalisklaff) och in i en pumpande kammare som kallas för höger kammare. Den högra kammaren pumpar det syrefattiga blodet till lungorna via lungpulsådern.

Lungorna tillsätter syre till blodet som får en ljusröd färg.

Det syresatta blodet återvänder till hjärtat och in i vänster förmak. Det syresatta blodet passerar genom en enkelriktad klaff (mitralisklaff) och in i en pumpande kammare som kallas vänster kammare. Vänstra kammaren pumpar det syresatta blodet runt i kroppen via aortaklaff och kroppspulsåder.

Kroppen tar till sig syret från det röda blodet och gör det blått igen och resan startar på nytt.

 

Cirkulationen före födseln

Medan babyn fortfarande ligger i mammas mage behöver det inte andas själv eftersom mamman försörjer barnet med allt syre via navelsträngen.

Det syresatta blodet från mamma går rakt till de viktigaste områdena i babyns kropp ( t ex hjärnan), hjärtat har utvecklat olika förbifarts system för att undvika barnets lungor.

För det första är där ett hål mellan förmaken som kallas foramen ovale. Blod kan passera från höger förmak till vänster förmak genom foramen ovale. Sen passerar detta blod in i vänster kammare därifrån pumpas det runt i kroppen. Lite blod passerar in i höger kammare men det mesta av det passerar genom foramen ovale.

För det andra är där en öppning kallad ductus. Blod från högra kammare pumpar till lungartären. Lite av detta blod passerar till lungorna, men det mesta flödar genom ductus till aortan och därifrån runt i kroppen.

När babyn är född och börjar att andas själv behövs inte ductus längre. Några få dagar efter födelsen stängs ductus och hålet och barnets cirkulation blir som det beskrivs i stycket för det normala hjärtat.

 

Hur diagnosen görs

Det är ofta väldigt svårt att veta om ett nyfött barn har problem med sitt hjärta. De ser i allmänhet helt normala ut på utsidan och mår i regel bra så länge ductus är öppen. Men successivt när ductus stängs, blir barnet andfått, vill sova mer och äta mindre och mindre och färgen kan växla mellan blekgrå och rosigt röd. Det händer i regel när barnet fortfarande är på sjukhus eller när det har fått komma hem, men sköterskan på barnavårdscentral bör notera att en läkare behöver se på barnet.

Sedan barnet undersökts av en barnläkare kommer utförda tester att upptäcka vad som orsakar problemet. Efter dessa tester skett ges en medicin kallad prostaglandin till barnet för att försöka hålla ductus öppen, och det är detta som håller barnet vid liv tills diagnosen har ställts.

Babyn transporteras av sjukhuset till ett sjukhus där de behandlar medfödda hjärtfel. Här blir barnet undersökt med ultraljud liknande den som görs under graviditeten. Kardiologen använder ultraljudet för att se hur hjärtat ser ut och kan därmed göra en diagnos.

 

Hypoplastiskt Vänsterkammar Hjärta

Hypoplastisk vänsterkammarsyndrom är en samling av fel i vänstra sidan av hjärtat.

Vanligtvis, är vänstra kammaren hypoplastisk (liten) och mitralisklaffen och/eller aortaklaffen ofta trång, blockerad eller inte formad alls. Aortan är ofta smal och inte helt utvecklad och där är ett hål mellan de två förmaken.

Blodets resa till hjärtat är väldigt olikt från det normala. Det syrefattiga (blå) blodet flödar från höger förmak genom tricuspidalisklaffen vidare till höger kammare. Höger kammare pumpar blodet till lungorna där det syresätts, men också via ductus till kroppspulsådern.

Det syresatta (rött) blodet kommer tillbaka från lungorna in i det vänstra förmaket men det kan inte passera in i vänstra kammaren genom den blockerade mitralisklaffen. Istället passerar det genom hålet mellan de två förmaken och in till höger kammare där det blandas med det syrefattiga blodet. Härifrån, flödar det blandade blodet in i höger kammare och tillbaka till lungorna. Medan ductus fortfarande är öppen kan blodet också passera från lungpulsådern till aortan och sen runt i kroppen.

Dessa problem visar att babyns hjärta inte kan pumpa det syresatta blodet från lungorna till kroppen utan hjälp av ductus. När ductus stängs har babyn inte längre syresatt flöde till kroppen och det dör.

 

Möjliga behandlingar

När du får förklarat ditt barns diagnos, vill läkaren diskutera vilka behandlingsformer som finns.

Behandlingen varierar från sjukhus till sjukhus, och för att ingen behandling står för botemedel, därför är det viktigt att föräldrar är fullt införstådda med vad behandlingen innebär för barnet.

Dessa behandlingar kan innefatta följande

 

Operativ behandling

Detta är den vanligaste behandlingen. Målet med behandlingen är att leda om blodet genom högra sidan av hjärtat, förbi blockeringarna på vänster sida. Detta är känt som Norwood metoden.

Norwood metoden görs i tre steg över ca ett och ett halvt års ålder och innebär en väldigt hög risk p.g.a. öppen hjärtkirurgi. Läkaren förklarar riskerna vid varje operation.

 

Transplantation (utförs ej i Sverige idag)

Transplantation erbjuds vid ett fåtal sjukhus och innebär ersättning av det missbildade hjärtat med ett donerat.

Följden blir livslång behandling för att förebygga barnets kropp att avstöta hjärtat.

Detta är åter en riskfylld behandling och det beror på tillgängligheten av donatorer av barnhjärta.

 

Inte sträva efter behandling

Eftersom den långsiktiga utgången är osäker för barn med Hypoplastisk vänsterkammarsyndrom, är ett av de möjliga besluten att inte ingripa och endast stötta barnet tills det dör. Det är utan tvivel ett av de mest svåra beslut en familj någonsin måste ta, men om detta blir valet har de fullständigt stöd av medicinsk personal.

 

Steg 1 - Norwood Metoden

Detta är normalt utförande som sker inom få dagar med diagnosen Hypoplastisk vänsterkammarsyndrom.

Målet med denna operation är:

1. Att förbättra flödet av syresatt (rött) blod i kroppen genom att ansluta en förbindelse av lungartären till aorta. Det är också nödvändigt att förstora aortan.
2. För att försörja blodflödet till lungorna skapar man en shunt (passage) mellan aorta och lungartär som leder ut till höger och vänster lunga. Shunten är gjord av Gore-Tex (mjuk plast).
3. Att skapa en permanent passage mellan de två förmaken som säkerställer en blandning av syresatt och syrefattigt blod flödar runt i kroppen.

Denna operation är ytterst komplicerad och är riskfylld (risk att babyn dör). Eftersom varje barn är olika är det viktigt att du talar med din läkare om riskerna för just ditt barn.

Barnet måste stanna på sjukhuset några veckor efter denna operation medan allmäntillståndet stabiliseras.

 

Steg 2 - Cavo Lungpulsåder Shunt

Detta gör man normalt vid fyra till nio månaders ålder.

Syftet med denna operationen är:

1. För att upprätthålla flödet av syrefattigt blod till lungorna genom att fästa övre hålvenen direkt till lungpulsådern. Detta kallas cavo lungpulsåder shunt.
2. Gore-Tex shunten som sattes in vid första operationen tas bort.

Denna operation är nödvändig eftersom barnets hjärta har växt men Gore-Tex shunten har samma storlek som innan. Shunten försörjer inte barnet längre med det syre den behöver. Eftersom cavo lungpulsåder shunten är gjord av barnets egna vävnad, växer den med resten av hjärtat.

Barnet stannar på sjukhuset kortare tid än första operationen eftersom denna operation är mindre komplicerad än den första.

 

Steg 3 - TCPC procedur

Detta gör man normalt vid ett till ett och ett halvt års ålder.

Syftet med denna operation är att separera syrefattigt blod från syresatt blod. Detta görs genom:

1. Skapa en vägg i höger förmak för att förhindra syrefattigt blod från att återvända till hjärtat.
2. Ansluta höger förmak till lungpulsådern. Allt returnerande syrefattigt blod flödar nu rakt till lungorna. Detta kommer att höja trycket i lungkärlen.

Barnet måste stanna på sjukhuset några veckor efter operationen eftersom det är viktigt att ge tid att vänja sig vid den nya cirkulationen.

 

Hjärtfel

Detta är en term du har hört läkare använda. Med det menas det att hjärtat har ett fel och kan inte göra sitt jobb ordentligt. Det händer när hjärtmuskeln får arbeta mer än normalt, t ex när ett barn har ett medfött hjärtfel (missbildning) eller efter operation när hjärtat läks.

Hjärtats jobb är att pumpa blod runt i kroppen. Blodet består av vätska, näring, syre och andra gaser. När hjärtat inte kan pumpa blodet runt i kroppen effektivt lämnas vätska kvar i kroppens vävnader (t ex lungor och lever).

Tecken som indikerar att ett barn kanske har hjärtproblem är:

 

Andfåddhet

särskilt vid matning eller vid aktivitet p.g.a. vätska i lungorna.

 

Dålig aptit

p.g.a. energibrist och andfåddhet.

 

Svettningar

speciellt vid måltid då hjärtat får arbeta mycket hårt.

 

Trötthet

för att barnets energi används till att hjärtat skall orka arbeta.

 

Svullnader (ödem)

för att vätska stannar kvar i kroppens vävnader (t ex förstorad lever eller svullnad runt ögon).

 

Kissar inte mycket

för att vätska inte passerar genom barnet effektivt.

 

Irriterad

för att det inte mår bra eller har obehag.

 

Gråblek

för att för att det röda och blåa blodet blandas innan det når kroppspulsådern och /eller att hjärtats kamrar inte orkar pumpa ut blodet till det stora blodomloppet..

Om barnet är väldigt trött och inte orkar äta upp sin mat, behöver det kanske tillgång till sjukhus för vila och sondmatning. Detta ger hjärtat en chans att stabilisera sig.

Mediciner ges till barnet för att återhämta sig. Många barn kan gå hem med dessa mediciner när konditionen har stabiliserats.

 

Livet med Hypoplastiskt Hjärta

När du får veta att ditt barn har problem med sitt hjärta är det väldigt svårt att veta vilket liv det får. Detta stycke svarar på en del av de vanligaste frågorna om livet hemma.

Det är väldigt viktigt att komma ihåg att varje barn är olikt och att all information kanske inte gäller för just ditt barn

 

Utseende

Barn med hjärtproblem ser normala ut. De har kanske en lätt cyanos (har en blåaktig färg) kring läppar och fingernaglar. Det är för att de har reducerad mängd syre flödande i kroppen. Efter sista operationen, när det syrefattiga (blått) blodet och det syresatta (rött) blodet har delats, ska de bli rosa.

 

Utveckling

Om barnet tillfrisknar bra efter operationen, finns det inget skäl till att de inte skall utvecklas normalt. De kommer att kunna krypa, gå och springa på samma sätt som jämnåriga friska barn men kanske inte fullt ut.

De kommer att kunna gå i en vanlig skola och ha goda möjligheter till framgång i skolans ämne som läsning, skrivning och matematik liksom andra friska barn. Vissa barn kan komma att behöva extra stöd i vissa sammanhang för att uppnå dessa färdigheter.

Socialt kommer de att kunna utveckla normal vänskap och bli en del av ett normalt familjeliv.

Föräldrar tycker ofta att livet hemma är väldigt stressigt, särskilt mellan de två första operationerna, men det är viktigt att familjelivet är så normalt som möjligt, både för en själva och för barnet, och det tillåter barnet att utvecklas inom normal familjeomgivning.

 

Kost och tillväxt

Barn med hjärtsjukdomar behöver mer kalorier än andra barn. Deras hjärta behöver mer energi för att arbeta, så de behöver i regel äta extra kalorier för att det skall kunna växa. De första månaderna av livet är speciella då barnet behöver regelbundna viktkontroller för att kontrollera att de ökar i vikt. Om de inte ökar i vikt behövs mer kalorier i maten. Om barnet blir väldigt trött vid matningen är det kanske nödvändigt att vila tillfälligt genom att mata med sond vilken man sätter i magen i form av en "knapp".

För många barn är det normalt att behöva lite hjälp för att öka i vikt. Dietisten på sjukhuset och barnavårdscentralen hjälper till med information och stöd.

 

Aktivitet

Som nämnts tidigare kan barn med hjärtproblem gå och springa. De kan även bli bra på att ta del i vanliga lekar med andra barn. Emellertid kan de troligen inte bli bra på att tävla i kraftfulla sporter, eftersom de snabbt blir utmattade p.g.a. att de extra ansträngningarna tar hårt på hjärtat.

 

Lång Behandlings Period

Om kirurgen har haft framgång behöver barn med hjärtfel inte offra all sin tid på sjukhus. De behöver dock gå på regelbundna kontroller så att man kan hålla koll på deras utveckling, med enstaka besök på sjukhus för tester.

Många barn äter medicin men dessa ges hemma så barnen blir vana vid det.

 

Framtiden

Endast ungefär 50 % av barn med detta hjärtfel och som har opererats, överlever alla tre operationerna. Det är väldigt svårt att förutsäga utsikterna på lång sikt för dessa barn. Vi vet av erfarenhet i Amerika att barn som blivit opererade som babys har nu uppnått mitten av tonåren. Erfarenheter av barn som är äldre än så föreligger ännu inte då behandlingsmetoden ännu är relativt sett ny.

De långsiktige resultaten är möjligen att deras hjärta successivt börjar tröttna och börja svikta. Därför behöver de kanske en transplantation i framtiden.